Les symptômes du syndrome Gilles de la Tourette s’améliorent voire disparaissent spontanément à l’âge adulte chez ¼ des patients, sans que l’on comprenne encore pourquoi. Malheureusement dans 75% des cas, les symptômes persistent ou s’aggravent.
Il est important de noter que les tics moteurs et tics sonores peuvent être supprimés temporairement par un effort intense de la volonté du patient et peuvent diminuer lors des activités nécessitant une concentration forte. Ces caractéristiques sont des critères importants du diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette.
Les tics moteurs
Les tics moteurs se manifestent par des contractions musculaires et des mouvements brusques, involontaires et répétés, ils sont quasi permanents. Ils touchent en premier lieu le haut du corps, le visage sous forme de grimaces, la tête et les épaules/bras. Clignement des yeux, secousse de la tête, mouvements du bras ou des épaules, chaque tic reste assez localisé. Des mouvements plus complexes peuvent également représenter des tics comme frapper ou attraper un objet, reproduire un mouvement observé…
Ces tics peuvent également être plus complexes avec une tendance à répéter les mouvements observés chez les autres, l’échopraxie ou une propension à effectuer des gestes obscènes, la copropraxie.
| Au cours d’une étude publiée dans la revue Cortex, Cyril Atkinson-Clément et Yulia Worbe (Sorbonne Université/APHP) dans l’équipe « Mov’it : mouvement, investigations, thérapeutique. Mouvement normal et anormal : physiopathologie et thérapeutique expérimentale» à l’Institut du Cerveau, montrent que, contrairement à ce que nous pourrions penser, le contrôle de l’impulsivité motrice, ce trait qui caractérise la capacité à inhiber un mouvement ou une action déjà commencé, n’est pas corrélé avec les tics chez les patients atteints du syndrome Gilles de la Tourette.
Plus d’informations : https://institutducerveau-icm.org/fr/actualite/syndrome-gilles-de-tourette-impulsions-motrices-ne-predisent-tics-patients/ |
Les tics sonores
Les tics sonores sont les plus connus dans l’esprit du public, notamment la coprolalie, cette tendance à proférer des insultes de façon répétées et incontrôlée. Elle ne concerne cependant qu’un nombre restreint de patients mais constitue un stigmate social très difficile à vivre pour les patients. Dans la majorité des cas, les tics sonores prennent la forme de bruits simples comme des reniflements, des cris ou des rires incontrôlés. Des sons plus complexes, comme dans le cas de la coprolalie, peuvent tout de même exister mais consistent le plus souvent en la répétition de syllabes ou de mots, la palilalie, sans connotation à un langage grossier ou en la répétition de propos des autres, l’écholalie.
Les facteurs propices à la manifestation des tics
Plusieurs facteurs peuvent intervenir dans la fréquence et l’intensité des tics. Le stress et la fatigue auront tendance à les favoriser tandis que le calme et la concentration participent à les faire diminuer.
Les symptômes psychiatriques associés
Le syndrome Gilles de la Tourette est dans une majorité de cas associé à des symptômes ou pathologies psychiatriques et comportementales. Les troubles obsessionnels compulsifs (toc) en premier lieu. Ils se manifestent par la présence d’obsessions omniprésentes. Pour soulager son angoisse, la personne accomplit des rituels envahissants dont les retentissements sont considérables dans la vie quotidienne. Les troubles du déficit de l’attention, associés ou non à de l’hyperactivité, sont également souvent présents, de même que des troubles de l’apprentissage. Les patients peuvent aussi développer en parallèle, des troubles oppositionnels avec provocation, un terrain d’anxiété, un syndrome dépressif ou un trouble autistique.
L’équipe d’Eric Burgière (CNRS) à l’Institut du Cerveau, s’intéresse aux mécanismes cérébraux sous-jacents à la génération des comportements répétitifs comme ceux présents dans les troubles obsessionnels compulsifs et le syndrome Gilles de la Tourette.
LE DIAGNOSTIC
Selon les critères du DSM-5 édité par la Haute Autorité de Santé la maladie débute avant l’âge de 18 ans, il coexiste des tics moteurs et vocaux qui apparaissent de façon régulière pendant plus d’un an et ne sont pas dus à la prise de drogue ou à une autre maladie neurologique.
La sévérité de la maladie est réalisée par une mesure objective des tics grâce à l’échelle YGTSS (Yale Global Tic severity Scale).
Le diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette est dit différentiel car il est indispensable d’éliminer d’autres pathologies comme l’épilepsie, les TOCs, certaines dystonies, une maladie de Huntington, une lésion cérébrale traumatique ou infectieuse… Un examen neurologique complet doit donc être réalisé avec bilan biologique, IRM cérébrale et électroencéphalogramme.
