Les dégénérescences fronto-temporales : causes, mécanismes biologiques, symptômes, diagnostic et traitements

Les dégénérescences fronto-temporales (DFT), aussi appelées démences fronto-temporales ou maladie de Pick, sont des maladies neurodégénératives cognitives et comportementales. Environ 6000 patients sont atteints par cette pathologie en France. Les DFT touchent autant les hommes que les femmes et représentent environ 10% des démences. Les premiers symptômes apparaissent en général entre 50 et 65 ans. La maladie se manifeste par des troubles du comportement, des émotions et du langage.
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Les causes et les mécanismes biologiques des dégénérescences fronto-temporales

Environ 50% des démences fronto-temporales sont héréditaires et ont pour origine une mutation génétique portée par des gènes localisés sur différents chromosomes. Ces gènes codent pour des protéines telles que la progranuline, la protéine TAU et d’autres, dont le rôle est encore très peu connu.

Les symptômes de la DFT sont dus à un dysfonctionnement des régions frontales et temporales du cerveau. Ces régions sont impliquées dans des fonctions aussi diverses que le comportement, en particulier le comportement social, la prise d’initiative, le contrôle des émotions, le langage. Dans ces pathologies, les zones cérébrales concernées se réduisent (atrophie) en conséquence d’une mort des neurones, soit par l’accumulation de protéines anormales, soit par des mécanismes encore incompris.

Les symptômes et le diagnostic des démences fronto-temporales

Les dégénérescences fronto-temporales se manifestent généralement par des troubles du comportement, de la personnalité et du langage. Ce sont des pathologies progressives dont la vitesse d’évolution vers une démence sévère varie selon les cas.

Au début de la maladie les symptômes de la dft peuvent être attribués à une « fatigue intellectuelle », puis certains patients vont présenter des comportements désinhibés, c’est-à-dire une perte de contrôle de leurs actes et de leurs dires comme une familiarité inappropriée avec des inconnus, une jovialité excessive. D’autres montreront des comportements obsessionnels compulsifs, une tendance à l’agressivité ou encore une anorexie, une boulimie.

Les troubles du langage sont généralement observés chez tous les patients, soit par incapacité à articuler, soit par déficit de compréhension et d’identification des objets ou des personnes. La mémoire et les fonctions motrices sont généralement préservés au début de la maladie. Une dégénérescence fronto-temporale est d’abord suspectée par les proches du patient qui rapportent des modifications récentes du comportement, un changement de la personnalité ou des difficultés de langage. Le diagnostic de cette maladie est souvent différentiel pour éliminer d’autres démences ou troubles psychiatriques. Il se base sur les symptômes présentés par le patient lors d’une consultation neurologique. Dans certains cas, un examen d’imagerie cérébrale par scanner ou IRM est nécessaire pour quantifier l’atrophie (perte de volume) du cerveau.

Le traitement des dégénérescences fronto-temporales

Il n’existe pas de traitement spécifique curatif des DFT. Les thérapies proposées consistent à atténuer les symptômes améliorer le quotidien du patient et de ses proches. La prise en charge des patients est pluridisciplinaire par une équipe spécialisée, neurologues, neuropsychologues, orthophonistes et psychologues cliniciens, et est optimale dans les centres experts dédiés à ces pathologies.