Néanmoins les signes cliniques (symptômes) présentés par le patient, associés à des tests neuropsychologiques, une imagerie cérébrale par IRM et un examen oculomoteur permettent d’orienter fortement le clinicien vers un diagnostic de PSP.
Dans les premières années de la maladie, les symptômes peuvent être similaires à ceux de la maladie de Parkinson, néanmoins des signes plus évocateurs rendent le diagnostic fortement probable. Les critères spécifiques sont les troubles oculomoteurs et les chutes en arrière dues à une instabilité posturale (retropulsions).
Les symptômes oculomoteurs sont très souvent caractérisés par une difficulté à bouger les yeux vers le haut ou vers le bas, à suivre des yeux un objet en mouvement. Les paupières supérieures peuvent se surélever et se rétracter ce qui entraine un facies particulier avec une expression d’étonnement ou d’yeux écarquillés. On observe aussi des contractures musculaires surtout au niveau de la nuque avec une difficulté à la flexion du cou et une posture de la tête en extension vers l’arrière (rétrocolis).
L’absence ou la non permanence de tremblements de repos permettent également de différencier une PSP d’une maladie de Parkinson.
A ce jour 5 formes différentes de paralysies supranucléaires progressives ont été identifiées, différentes par les signes cliniques présentés par les patients mais dues à des lésions cérébrales identiques. On parle de :
- PSP classique
- PSP-Parkinson (pas de chute ni de troubles oculomoteurs)
- PSP-PAGF (prédominance des difficultés de mouvement et de freezing)
- PSP-CBS (troubles des mouvements volontaires de la parole, perte d’équilibre chutes à répétition)
- PSP-APNF (troubles du langage sévères précoces et progressifs)
Outre les symptômes cliniques, le diagnostic probable de PSP repose sur 4 types d’examens :
– Les tests neuropsychologiques qui mettent en évidence des déficits de raisonnement, de jugement, d’attention, de mémoire et d’interprétation des informations reçues
– Une imagerie cérébrale morphologique qui permet de visualiser la perte neuronale (atrophie) de certaines zones du cerveau
– Une imagerie cérébrale fonctionnelle qui donne une évaluation de la perte de fonction due aux lésions en particulier dans la région frontale ou au niveau des noyaux de la base.
– Un enregistrement de mouvements oculaires qui quantifie la perte de mobilité verticale des yeux.
Quelles différences majeures entre PSP et maladie de Parkinson ?
A l’Institut du cerveau – ICM
Plusieurs équipes de l’Institut du Cerveau travaillent sur la PSP, directement ou indirectement L’équipe des Prs Marie VIDAILHET et Stéphane LEHERICY étudie le mouvement anormal et l’imagerie cérébrale. L’équipe FRONTLAB du Pr Richard LEVY s’intéresse aux symptômes comportementaux liés aux atteinte du lobe frontal, comme par exemple l’apathie. Une étude menée par les Drs Marc TEICHMANN et Antony VALERO-CABRE a permis d’identifier l’effet bénéfique de la stimulation magnétique transcrânnienne sur certains symptômes de la PSP. L’équipe ARAMIS d’Olivier COLLIOT et Stanley DURRLEMAN développe des algorithmes d’intelligence artificielle qui permettraient un diagnostic plus précoce de la PSP en différenciant les patients atteints de PSP des autres syndromes parkinsoniens sur la base d’examen d’imagerie cérébrale.
| Signes cliniques | Maladie de Parkinson | Paralysie Supranucléaire Progressive |
| Instabilité posturale (chutes) | ✔ Tardive | ✔ Précoce |
| Rigidité des muscles | ✔ Asymétrique | ✔ Symétrique |
| Troubles oculomoteurs verticaux | ✗ | ✔ |
| Troubles cognitifs (raisonnement, attention,…) | Inconstants / tardifs | ✔ fréquents |
| Regard fixe | ✗ | ✔ |
| Symptômes des 2 côtés du corps | ✔Asymétrique | ✔Symétrique |