La PSP est décrite comme une taupathie car on observe une accumulation anormale et toxique de la protéine TAU anormalement phosphorylée dans les neurones qui conduit à leur dégénérescence. Les autres cellules du cerveau comme les astrocytes et les oligodendrocytes, cellules protectrices et nourricières des neurones sont également atteintes.
Les régions cérébrales sévèrement touchées chez tous les patients sont le pallidum, les noyaux sous thalamiques, la substance noire. D’autres régions peuvent également être le siège d’une mort neuronale chez certains patients, le thalamus, l’hyppocampe, le cortex frontal.
À l’Institut du Cerveau
Le Dr Isabelle LEBER, neurologue, Coordinatrice du centre de référence des Paralysies Supranucléaires Progressives de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière et chercheuse dans l’équipe d’Alexandra DURR et de Giovanni STEVANIN cherche à identifier des causes et à mieux comprendre les mécanismes de la maladie.