En 1873 paraissent les 12e et 13e leçons de Jean-Martin Charcot, dans lesquelles le célèbre neurologue de la Salpêtrière décrit une nouvelle pathologie qu’il nomme « Sclérose latérale amyotrophique ».
Deux cas de patients atteints de « sclérose latérale amyotrophique »
Dans ses leçons parues en 1873, Jean-Martin Charcot décrit les cas de deux patientes atteintes d’une nouvelle maladie qu’il nomme sclérose latérale amyotrophique. Le premier est celui d’une certaine Catherine Aubel dont l’affection est décrite comme « une atrophie musculaire progressive avec lésions de la matière grise et des faisceaux antérolatéraux de la substance blanche ». En en-tête de son observation de madame Aubel, l’ensemble des symptômes de cette patiente sont énumérés. On retrouve parmi ceux-ci l’atteinte musculaire progressive de la maladie et les lésions du système nerveux relevées à l’autopsie.
Le second cas est celui d’Elisabeth P. rapporté par l’interne de Charcot, Albert Gombault, dont la thèse s’intitulera quelques années plus tard Sclérose latérale amyotrophique.
Dans ces deux cas, Charcot distingue les symptômes liés à l’atteinte de la corne antérieur de la moelle épinière et ceux liés à la « sclérose » de ses cordons latéraux. La colonne antérieure correspond à la partie la plus externe de la substance grise de la moelle épinière. Elle contient les motoneurones responsables de la transmission des informations motrices aux muscles du tronc et des membres. Les cordons latéraux, quant à eux, correspondent à une partie de la substance blanche de la moelle épinière. Ils contiennent les motoneurones innervant les viscères.
Un troisième cas, illustré de la main de Charcot
Parmi les archives du docteur Charcot, plusieurs dessins réalisés de sa main portent sur la description d’un troisième cas, nommé « Le cas de Trouillet », probablement du nom du médecin ayant adressé ce patient à Charcot. Ces archives exceptionnelles détaillent les différentes atteintes de la moelle épinière d’un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique.
Les trois de ces dessins représentent différentes vues de la moelle épinière d’un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique.
Le premier dessin ci-dessus reproduit quatre sections de la moelle épinière : le bulbe (aujourd’hui appelée : moelle allongée), la moelle cervicale, la moelle dorsale et la moelle lombaire.
Les deux dessins ci-dessus décrivent l’atteinte du muscle adducteur du pouce (adductor pollicis).
« Charcot note une « infiltration de leucocytes », des cellules immunitaires, au niveau du muscle, ce qui laisse perplexe car à ce grossissement et avec les techniques disponibles alors, il est bien difficile d’affirmer qu’il s’agisse bien d’un infiltrat inflammatoire. Il pourrait s’agir, au moins pour certaines des structures représentées de fibres musculaires atrophiques. » explique Danielle Seilhean, cheffe du service de neuropathologie à l’Hôpital de la Pitié-Salpêtrière AP-HP.Sorbonne Université et chercheuse à l’Institut du Cerveau.
Dans ses descriptions, Charcot présentait la progression typique de la SLA comme débutant par les membres supérieurs puis les jambes avant d’atteindre les muscles de la déglutition (labio-glosso-pharyngés) et de la respiration. Il soulignait par ailleurs l’absence d’atteintes sensorielles. Le tableau clinique décrit par Charcot, bien qu’ayant été largement affiné au fil des années par les neurologues, a posé les bases d’une nouvelle affection, qui est encore aujourd’hui associée à son nom.
Source
CHARCOT Jean-Martin, Leçons sur les maladies du système nerveux faites à la Salpêtrière, recueillies et éditées par Bourneville, IIe série. Adrien Delahaye éditeur, Paris, 1873.
Département de Neuropathologie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière-Charles Foix, Musée de l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris.
Duyckaerts, C., Maisonobe, T., Hauw, J.-J., & Seilhean, D. (2021). Charcot identifies and illustrates amyotrophic lateral sclerosis. Free Neuropathology, 2, 12. https://doi.org/10.17879/freeneuropathology-2021-3323