Dans une étude parue récemment dans la revue Neurology, les chercheuses de l’Institut du Cerveau – ICM et du GIN à Grenoble mettent en évidence un taux de cancers plus faible chez les patients atteints de « maladies à expansion de glutamines » comme la maladie de Huntington ou certaines ataxies cérébelleuses.
Les maladies à expansion anormales de glutamines sont des maladies neurodégénératives, dominantes héréditaires causées par une répétition anormale d’une séquence ADN de trois nucléotides « CAG », codant pour une expansion de glutamines, dans un gène cible. La présence de ces expansions anormales de glutamines impacte le fonctionnement et la dégradation de certaines protéines. L’accumulation et l’agrégation de celles-ci entraînent de nombreux effets délétères.
A l’heure actuelle 10 maladies à expansion de polyglutamines ont été identifiées, notamment la maladie de Huntington et plusieurs ataxies spinocérebelleuses.
Les mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de ces pathologies ne sont pas complètement connus mais concernent notamment des dysfonctionnements au niveau des cellules comme la mort cellulaire, la dégradation de composés cellulaires ou encore le transport des protéines. De façon intéressante, ces voies moléculaires sont également dérégulées dans le cancer.
Afin d’étudier le lien éventuel entre ces deux groupes de pathologies, des cliniciens de toute la France ont réalisé une collecte de données sur l’apparition du cancer et les facteurs de risque comme le tabac, la consommation d’alcool ou encore le diabète, chez des patients atteints de maladies à expansion de glutamines.
Les chercheurs ont mis en évidence une diminution du taux de cancer chez ces patients malgré des facteurs de risque plus élevés. En revanche, et de façon surprenante, l’incidence de cancer de la peau était plus élevée chez ces patients.
Ces résultats suggèrent une interaction particulière entre les voies de signalisation impliquées dans les maladies à expansion de glutamines et celles impliquées dans la formation des tumeurs de la peau.
De prochaines études s’attacheront à caractériser les mécanismes biologiques impliqués dans cette diminution de la prévalence des cancers chez les patients atteints de maladie à expansion de glutamines, mais également dans l’augmentation du taux de cancer de la peau.
Source : Low cancer prevalence in polyglutamine expansion diseases. Coarelli G, Diallo A, Thion MS, Rinaldi D, Calvas F, Boukbiza OL, Tataru A, Charles P, Tranchant C, Marelli C, Ewenczyk C, Tchikviladzé M, Monin ML, Carlander B, Anheim M, Brice A, Mochel F, Tezenas du Montcel S, Humbert S, Durr A. Neurology. 2017 Feb 15