Des chercheurs de l’Institut du Cerveau – ICM viennent de découvrir un mécanisme qui protège les neurones de la mort cellulaire. La perte de ce mécanisme protecteur pourrait contribuer à la dégénérescence des neurones chez les patients atteints de la maladie de Parkinson.
Dans la maladie de Parkinson, les chercheurs ont des raisons de penser que la dégénérescence d’une population spécifique de neurones, les neurones dopaminergiques, est due, en partie, à un dysfonctionnement des mitochondries, l’équivalent de la centrale énergétique de la cellule. En effet, dans certaines formes de maladie de Parkinson, la mort des neurones dopaminergiques est provoquée par des toxines qui ciblent les mitochondries ou par la mutation de gènes, comme la Parkine, dont la fonction est de préserver leur qualité. Le bon fonctionnement et la survie des neurones passent donc, entre autres, par la dégradation et le remplacement des mitochondries défectueuses.
L’équipe animée par Olga Corti dans le groupe d’Alexis Brice vient de décrire un mécanisme naturel de protection des mitochondries dans un modèle expérimental de la maladie de Parkinson. Ce mécanisme implique le maintien de l’expression d’une enzyme mitochondriale protectrice, appelée HSD17B10, sous l’effet de la Parkine, dont le rôle dans la dégradation de mitochondries endommagées est par ailleurs bien décrit. La perte de ce nouveau mécanisme protecteur pourrait donc contribuer au dysfonctionnement des mitochondries et à la dégénérescence des neurones dopaminergiques dans la maladie de Parkinson causée par la mutation du gène de la Parkine.