Lymphomes primitifs du système nerveux central : vers une meilleure prise en charge

Recherche Mis en ligne le 7 décembre 2022

Gliome malin en culture cellulaire (spheroides)

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Des chercheurs et cliniciens de l’équipe de recherche co-dirigée par le Pr Marc SANSON et Emmanuelle HUILLARD à l’Institut du cerveau viennent d’identifier quatre profils moléculaires des lymphomes primitifs du système nerveux central prédictifs du pronostic d’évolution et du risque de récidive permettant d’orienter la prise en charge des patients pour une thérapie plus efficace.

Les lymphomes primitifs du système nerveux central

Les lymphomes primitifs du système nerveux central (LPSNC) se caractérisent par la prolifération des lymphocytes B, cellules immunitaires dont le rôle est d’assurer la défense de l’organisme contre les virus et les bactéries.

Les LPSNC se développent dans le cerveau, les méninges (membranes qui entourent le cerveau), la moelle épinière et l’œil et représentent 5% des tumeurs malignes cérébrales.

Ces tumeurs concernent 400 nouvelles personnes chaque année et on observe une augmentation du nombre de nouveaux cas chez les personnes âgées, les plus de 60 ans représentant plus de 70% des cas.

Le diagnostic de ces tumeurs repose sur l’imagerie cérébrale et le dosage d’une interleukine, molécule immunitaire dans le liquide céphalorachidien associés à des symptômes cliniques comme des troubles cognitifs et du comportement, et des signes d’hypertension intracrânienne. Les patients atteints de LPSNC peuvent présenter des tableaux cliniques et radiologiques très hétérogènes rendant le diagnostic plus difficile.

Une aide au diagnostic et à l’orientation thérapeutique

Les travaux d’Agusti ALENTORN, neurologue et chercheur dans l’équipe « GÉNÉTIQUE ET DÉVELOPPEMENT DES TUMEURS CÉRÉBRALES » ont pour objectif de définir des profils moléculaires permettant d’aider au diagnostic et d’établir plus précocement une prise en charge thérapeutique adaptée. Ses recherches ont plus spécifiquement porté sur l’étude de tissus cérébraux de 250 patients atteints de LPSNC associée à des critères cliniques et radiologiques.

L’analyse conjointe de ces données a permis d’identifier quatre profils spécifiques de patients associés à pronostic d’évolution plus ou moins sévère et rapide. Ces résultats publiés dans la prestigieuse revue Annals of oncology permettront une meilleure évaluation de chaque patient atteint de LPSNC, réduisant ainsi le délai de diagnostic et une mise en place de thérapie plus rapide et plus ciblée.

Source : Ann Oncol. 2022 Nov 16:S0923-7534(22)04732-9. doi: 10.1016/j.annonc.2022.11.002. Epub ahead of print. PMID: 36402300.

Equipes scientifiques

Equipe "Génétique et développement des tumeurs cérébrales"
Chef d'équipe
Marc SANSON MD, PhD, PU-PH, Sorbonne Université, AP-HP
Emmanuelle HUILLARD PhD, CRCN, CNRS
Tumeurs cérébrales Domaine principal : Neurosciences moléculaires & cellulaires Domaine secondaire : Neurosciences clinique & translationnelle L’équipe "Génétique et développement des tumeurs cérébrales", dirigée par Marc SANSON & Emmanuelle HUILLARD  a pour objectifs d’identifier de nouvelles mutations génétiques et biomarqueurs des tumeurs cérébrales, ainsi que de comprendre les mécanismes cellulaires et moléculaires impliques dans leur développement. Les 4 objectifs principaux sont:
  • Améliorer le diagnostic et les traitements en développant une base de données moléculaire
  • Caractériser la fonction des nouvelles mutations identifiées dans les gliomes grâce à un « pipeline » d’analyse développé par l’équipe
  • Identifier les mécanismes cellulaires intrinsèques et liés au micro-environnement à l’origine de l’apparition et de la progression des tumeurs
  • Développer de nouveaux modèles murins et humains de validation de nouveaux traitements
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