Le centre national expert de référence sur les lymphomes primitifs oculaires et cérébraux, crée en 2010, est hébergé sur le site de l’hôpital de la Pitié Salpêtrière. Le Pr Khê Hoang-Xuan, professeur des universités et praticien hospitalier en neuro-oncologie, et le Dr Carole Soussain, hématologue, dirigent ce centre et coordonnent les 20 centres régionaux du réseau. Cette initiative, soutenue par l’Institut National du Cancer, développe un réseau collaboratif entre ces centres experts permettant à tous les patients de bénéficier d’une prise en charge dans l’établissement de leur choix tout en étant assuré d’être suivi par les meilleurs spécialistes.
Les lymphomes primitifs du système nerveux central (SNC) sont des cancers rares et encore peu connus sur de nombreux aspects. En effet, alors que le terme de lymphome caractérise un cancer provenant des tissus lymphoïdes et organes associés (ganglions, moelle osseuse, rate, foie ou poumons), le lymphome cérébral se développe dans le cerveau en l’absence de tout tissu lymphoïde. Pour des raisons biologiques encore inconnues, ces lymphomes sont confinés dans le SNC sans aucune métastase ailleurs dans l’organisme, ils sont ainsi qualifiés de primitifs. Bien que connus depuis longtemps, les lymphomes primitifs du SNC ne représentent que 1% de tous les lymphomes et 3 à 5% des tumeurs cérébrales. L’épidémie du SIDA a historiquement augmenté le nombre de cas de lymphomes primitifs cérébraux, car, l’immunodépression augmente d’un facteur 1000 le risque de développer un lymphome cérébral par rapport à la population générale. Il est ainsi le 1er cancer et la 2ème complication neurologique chez les patients atteints du SIDA et présente un risque important pour les patients transplantés sous traitement immunodépresseur. Malgré les progrès de la médecine qui ont fortement diminué l’incidence du lymphome chez les patients immunodéprimés, ce cancer a montré la plus forte progression au cours de ces trente dernières années (environ 300 nouveaux cas par an). Cet accroissement, non imputable aux progrès des techniques de diagnostic, correspond à une augmentation de l’incidence dans une nouvelle population, plutôt âgée, ne présentant pas de facteur de risque connu mais chez qui les défenses de l’organisme peuvent être affaiblies.
De par leur rareté, ces lymphomes, jusqu’à présent peu étudiés, présentent aujourd’hui des difficultés de diagnostic et de prise en charge pour les patients et les médecins. Les centres experts régionaux développent ainsi des filières de soin et des réunions de concertation pluridisciplinaire de diagnostic. En s’organisant en réseau et en créant une base de données clinique nationale, le centre de référence fait aussi avancer la recherche. La mutualisation des données cliniques à travers la constitution d’une « tumeurothèque » virtuelle permet de tenir un état des lieux du matériel disponible partout en France afin de conduire de nouvelles recherches translationnelles et cliniques. Actuellement, les équipes progressent dans la description du paysage d’altération des gènes au sein des tumeurs. Cette caractérisation des lymphomes primitifs cérébraux et leur comparaison avec les autres lymphomes devrait aider à déterminer des marqueurs pronostics sur l’évolution du cancer chez les patients et faciliter un ajustement des traitements, limitant les effets indésirables.